本报讯 浙江医院心外科医生这几天碰到两例心脏病患者，一个复杂先天心脏畸形只有一个心室，另一个马凡综合征造成心脏主动脉夹层动脉瘤，医生说这两种病，前者通常只能活到15岁左右，后者平均存活年龄是32岁。但这两个病友，一个30岁，一个已60岁，医生连说少见。

　　只有一个心室

　　杭州人曹女士今年30岁，人长得瘦瘦小小的，很漂亮。跟妈妈站在一起的时候，曹女士整张脸像非洲人一样呈紫黑色，妈妈则白白嫩嫩的。据她自己说，手术以后，她的嘴唇红润了很多，但指甲还是能看出有点发黑。“我最大的愿望是能生个宝宝，医生说，先治病再说。”

　　原来，曹女士出生4个月就被发现复杂的先天性心脏病，12岁的时候，在省儿童医院确诊心脏先天畸形，只有一个心室。医生说，这种病以前只能活到十几岁，可现在她除了不能做剧烈活动，曹女士和正常人一样生活、结婚。

　　“去年，我怀孕了，家里人高兴得不得了！可身体反应特别大，胸闷、气急，3个月的时候，孩子流产掉了。我哭了好几天。”

　　为了生宝宝，曹女士又一次踏上求医路。一周以前，她来到浙江医院心脏中心。经过与长期驻院的北京阜外心血管病医院专家探讨、会诊，心外科制定了周密的手术方案，在心脏不停跳的情况下顺利给患者实施了双向格林手术，一个半小时，手术成功。手术将患者上腔静脉改道直接与肺动脉吻合，使血液经肺氧合后供应全身，改善患者缺氧状况，消除了患者胸闷气急、疲乏等症状。

　　仙风道骨原是一种家族病

　　朱大伯是桐庐人，今年60岁，长得高高瘦瘦，四肢特长，手指细长，看起来仙风道骨，医生说，有一种家族遗传的病，患者体格特征有蜘蛛指，韧带松弛，高度近视，被称为马凡综合征的人。这种病平均寿命只有32岁。曾经的美国女排名将海曼、我国年仅30岁的男排主力副攻手朱刚，都是在比赛中突患急病，医治无效离开人世的。

　　上周，朱大伯在浙江医院接受了心脏大血管瘤手术。手术很成功，医生切除了直径7厘米的肿瘤。

　　手术前，朱大伯自己思想斗争了好长时间。“我阿弟生的也是这个毛病，去年在杭州一家医院手术，术后不到两个月就猝死了。他临死的时候跟我说，千万不要手术。但去年我们一个同乡在这里开刀治好了心脏病，现在还能干活、开车，我就心动了。”别人术后一周就出院了，朱大伯打算在医院多住几天，身体稳定了再回去。朱大伯有四个孩子，一听医生说这个毛病是家族性的，这几天都打算去检查一下，防患于未然。

　　何主任说，马凡氏综合征有明显家族性，其遗传方式为常染色体显性遗传，子女有50%的获遗传几率。“现在强制婚检取消了，这种遗传病根本无法检查出来，但通过孕期筛查，可以看出DNA染色体病变，避免这种疾病。”

　　本报通讯员 张伟娟

　　本报记者 王蕊