本报讯 “因为没有凝血因子Ⅷ，眼看宝宝手肘已经僵硬了，医生你快帮我们想想办法！”昨天上午，桐乡一位妈妈带着哭腔央求医生，她的3岁宝宝俊俊因为血友病突发手肘出血，情况紧急，治疗所需的药品凝血因子Ⅷ，在省儿童医院一瓶都没有，医生表示只能给孩子输血浆保守治疗。

　　无独有偶，在桐庐打工的湖南人李志忠，同样患有血友病，因为手中没药止血，已在床上躺了40多天，臀部已胀得很高，“痛得厉害”，躺在床上一动不能动。前几天，病友帮他联系到买药的渠道，李志忠的妻子马上赶到杭州，“本打算买10瓶，结果只买到了5瓶。”

　　廉价凝血因子浙江稀缺

　　去年11月，本报曾报道2岁半的血友病患儿真真因为颅内出血而陷入昏迷，危在旦夕。救命药凝血因子Ⅷ在几家大医院都是零库存，最后家人辗转从上海找到救命药，挽救了真真的生命。昨日，记者联系上了真真的父母，他们都表示，真真现在情况良好，“上次的一劫逃过了，却更加担心下次出意外。”

　　时隔近半年，为何凝血因子Ⅷ依然紧缺？血友病患者依然在担忧中“挨”日子。

　　随后，记者联系上收治血友病患者比较多的浙江大学医学院附属第一医院血液科，主任医师麦文渊告诉记者，去年底，国家卫生部专门派人到大医院调查，摸底凝血因子Ⅷ在临床的使用情况。随后，国家批准拜耳公司的拜科奇重组人凝血因子Ⅷ在我国通过绿色通道上市。这一基因重组替代药使用安全，3月份进入浙一的药房，但价格较贵，以往国内生产的凝血因子Ⅷ每250个单位价格300元人民币左右，而拜科奇每250个单位价格1300元左右，让不少贫困患者望药兴叹。

　　血友病是一种遗传性的凝血功能障碍性疾病，像这样的病人我国超过65000人。浙医一院血液科麦文渊主任介绍，血友病患者目前最有效的治疗方法就是补充凝血因子Ⅷ，并且完全可以像正常人一样生活、学习和工作，否则会导致极度疼痛、关节损害、残疾甚至死亡。

　　孩子瘀伤关节肿痛

　　可能是血友病

　　2008年4月17日是第20个“世界血友病日”，每年的这一天，世界各地的血友病组织都会举办各种活动，以提高人们对血友病认识，让更多的人来关心和帮助血友病患者。今年世界血友病日的主题是：“算我一个（Count Me In）”。目的是让人们关注对血友病患者的确诊和登记，将更多患者纳入医疗管理体系，以便使其能够得到更好治疗和帮助。

　　麦文渊医师介绍，血友病误诊和漏诊的比例非常高，原因主要有两个方面，首先是部分临床医生尤其是基层医生对血友病的认识不足，患者的出血症状常常被误诊为贫血甚至白血病，关节肿痛往往与关节炎混淆，而血友病导致的髂腰肌出血在临床上的表现又跟阑尾炎等常见疾病很相似，如果心中没有“血友病”这根弦，就很容易导致误诊。其次是血友病的确诊需要进行一系列的实验室检查，绝大多数基层医院不具备这样的诊断条件。

　　麦医师提醒家长说，如果发现您的孩子具有出血倾向，比如外伤后出血不止或时间较长，同时又有关节肿痛的表现，一定要警惕血友病，及时到有诊断条件的浙医一院等大医院确诊，以免耽误孩子病情。

　　本报记者 王蕊