女孩身患四种致命先心病却意外互相“修复”
血液流通正道被堵,但有两个破洞正好成“旁门”
见多识广的医生都感慨
生命有时候,真的好神奇
本报记者 吴朝香 通讯员 李文芳
![]() |
![]() |
视觉中国供图 |
“以病治病”,你听说过吗?
身体有很多BUG(故障),但却相互打补丁,最终能让身体保持正常运转。
最近,一位网友分享自己的经历:自小身患四种危险的先天性心脏病,每一种若单独存在都非常危险,但因为四种疾病共存,她反而生存到了现在。
很多人由此感叹:生命自会找到它自己的出路。
自小患有4种先心病
医生都说不乐观
从网友分享的诊断报告看,这是位20多岁的女孩。一份超声诊断报告单显示,她患有四种先天性心脏病:三尖瓣闭锁,室间隔缺损,房间隔缺损,右室发育不良。
据这位博主分享,她很小的时候,就因为心脏问题辗转于多家医院,均被医生判断为情况不乐观,会有生命危险,但没想到,这么多年,她一直坚持了下来。
“这四种都是先天性心脏病,单独每一种都比较严重,尤其是三尖瓣闭锁,足以致命。但这四种疾病同时存在,反而相互缓解了严重性。”浙江大学医学院附属邵逸夫医院心内科主任医师孙雅逊也在网上看到了这位网友的病历报告,“这种病例,临床上是非常少见的。”
孙雅逊详细解释了这位患者的“复杂病情”。
我们正常的心肺循环是,血液通过上下腔静脉进入右心房后再进入右心室,经过肺动脉泵到肺里后,排除二氧化碳,吸入氧气,这个过程静脉血变成动脉血,然后再流入左心房和左心室,通过主动脉,把氧合后有营养的血液输送到全身。
简单来说,右心房和右心室的血液是没有氧气的,血液经过这里,进入肺动脉氧合后,再通过主动脉,把氧合后有营养的血液输送到全身。
这位患者的情况非常特殊。
她患得几种先心病种,最严重的疾病就是三尖瓣闭锁。
正常来说,右心房和右心室之间应该有一个瓣膜,也就是一个通道,血液可以流通循环,氧合后实现静脉血变成动脉血,但她这里闭锁了,血液无法流通,也意味着右心房的血液到达不了右心室。
“这种情况下,患者是无法生存的。”孙雅逊表示,三尖瓣闭锁是一种致死型先天性心脏病,发病率极低。往往难以存活。
生命的门被关上
却在墙上开了窗
但在这位患者身上,验证了什么是天无绝人之路。
虽然她的三尖瓣封闭了,无路可走,但她刚好有房间隔缺损和室间隔缺损。
什么是房间隔缺损?
也就是左心房和右心房之间有一个孔洞,被打通了。正常来说,左右心房之间是不相通的,孔洞的存在其实是一种先天性心脏病。
对这位女患者来说,房间隔缺损是救命:右心房的血有了出路,可以通过这个孔洞进入到左心房。
接下来,是第二步奇迹。
如果血液进入左心房后,正常的流通是,再流经左心室,然后输送到全身。但因为此时的血液还没有经过氧和,这种情况下,输送到全身后,人会因为缺氧而窒息。
但是,她患有室间隔缺损。这也是一种先天性心脏病,也就是左心室和右心室之间有孔洞,这个孔洞让血液流到右心室后,最终进入肺部,进行氧合。
“这就类似于,血液流通的门被堵了,但是又从墙上打了两个窗,开出了新的通道。”孙雅逊解释,血液本应该从右心房到右心室,经肺部氧合后流到左心,在三尖瓣闭锁的情况下,右心的血液通过房间隔缺损和室间隔缺损,绕了一个圈后,最终再回到右心室,完成氧合。
两个缺损,本来都是BUG,但在这种情况下,却为最严重的三尖瓣闭锁“打了补丁”。
有人用一句话形容:生命自有出路,一切都刚好。也有人用诗意的语言来表达:你的心脏想让你活下去。
作为心内科医生,孙雅逊也感叹:生命有时候,确实挺神奇的。“相当于用一个错误,修复了另外的错误,几个错误形成了一个循环,人最终活了下来。”
生命有自己的力量
不要轻言放弃
这让孙雅逊想起了自己前段时间接诊的一位60多岁的男性患者。对方心脏不舒服六七年了,时常心悸、头晕、无力,最后被确诊为房扑,这是一种心律失常。
射频消融后,患者的房扑消失了,但这个过程发现,他的心脏内部一塌糊涂,有很多问题。
“他的房扑消失后,自身的窦性心律很低,代偿的交界性心律只有40多次,不够用,但过了一段时间后,心房又出现了房扑,心室律则恢复到了80多次。”孙雅逊对患者说,也不要再做手术了,如果要解决所有问题,可能还要装心脏起搏器来维持,目前这种情况,起搏器也不用装了,仅需要抗凝就可以了。“这也类似用一个错误,去修复其它的错误,维持身体的正常运行。”
虽然感叹生命的神奇,但孙雅逊表示,这个女孩的经历在医学上其实叫:幸存者偏差。
“她得了致命的三尖瓣闭锁,恰好有另外两种先心病,所以幸运地相互弥补,活了下来。事实上,也有不少患者,得了这个疾病后,就没挺过去,甚至不能出生。”
谈及这位女患者的病情,孙雅逊也提及,这种情况下,虽然患者生存了下来,但生活质量应该是不高的。
“你可以想象,她的左心中,一半血液是有氧气,一半是没有的,氧合明显是不足的,可能难以耐受较剧烈的活动。”孙雅逊解释,如果想最终治疗,这位患者可能要进行多次大手术,同时还要考虑身体的承受能力。
比如三尖瓣闭锁,听起来,似乎是只要把闭锁打通即可。
“但患者同时还有右室发育不良,如果打通之后,她的右心室是否能承受突然而来的高负荷。” 孙雅逊说。
无论如何,和很多网友的感触类似,这位女患者的经历,依旧让孙雅逊十分感慨,“生命确实有它自己的生命力,也正是如此,我们也更要爱惜自己的身体,无论身患何种疾病,都不要轻言放弃。”