本报记者 林丹　本报通讯员 徐尤佳

　　30万人中仅有一人可能得这种病，然而这样的不幸，落到了一个13岁的杭州中学女生身上。这种病叫“肝豆状核变性”，也称威尔逊氏病，是一种隐性遗传的铜代谢障碍疾病。

　　父亲在她两岁时就因为这个病去世的，女孩现在也出现了肝硬化、肝腹水等症状。她的母亲在杭州做清洁工，收入不多。医生说，如果放弃治疗，女孩可能活不过2年。

　　“医生说这个病眼下无法治好，我只有这么个孩子……”妈妈背着女儿含泪向记者述说着一家人的不幸，“我不知道该不该让孩子知道真相，太惨了！”

　　医生确诊：女孩患有遗传病

　　女孩小名丽丽，在杭州一家中学读初一。起初，丽丽只是发烧；妈妈时常半夜被她高得吓人的体温热醒，匆匆抱着她奔到医院看病。后来，她老是叫“肚子胀”，妈妈以为她是吃坏了肚子，也没上心。

　　今年6月，妈妈和女儿洗澡时发现她的肚子大得怕人，一下子警觉了：“不会是怀孕了吧？”

　　辗转看病的结果，让妈妈吃惊：肝硬化、肝腹水、胸腔积液、全身浮肿。杭州市中医院消化科的医生们最终确诊：丽丽患有遗传病。

　　身高160厘米的她，一脸稚气。她喜欢读书，床头柜里搬出来的，有大部头的《食疗养生》，也有妈妈向大学生讨来的初中《语数英练习》。 

　　她有理想，想当科学家，喜欢天文知识，憧憬小发明；她也想当老师，教小朋友们知识有成就感。

　　她很独立。妈妈每天只能陪她三四个小时，她就安静地呆在杭州市中医院一间5人病房里看书，等待妈妈送饭来；偶尔，她会看着影像模糊的电视剧入神——在家里，妈妈不让她多看电视，因为要看书。

　　她很懵懂，知道自己得的是肝豆状核变性，却不知道这个病会如何发展。

　　她很懂事，刚住院的前一周，妈妈每天送三餐饭来，吃的最多的，是西红柿炒蛋；母女俩往往就着这一个菜吃一顿。有一天，妈妈急着筹钱，忘记给她送早饭，她悄没声息地饿了一个上午，是细心的护士长给她办了张200元的饭卡，她才开始在医院里吃中饭，依然是简单的一份蔬菜、3两饭。“土豆、冬瓜、白菜，很好吃。一顿饭要花5元呢！”她说她床下有一篮水果，那是消化科主任王小奇送来的，她一直舍不得吃。

　　爸爸在她两周岁时去世

　　丽丽的妈妈是杭州一家公司的清洁工，今年刚刚涨了工资，月薪1000元。每天上午6点上班，下午3点准时赶到医院陪女儿，晚上8点左右回家休息。从7月1日女儿的病确诊以后，她就过着这样三点一线的日子。

　　房租刚刚涨过，除去每月460元的房租，她每月可支配收入只剩下540元，日子过得紧巴巴。

　　她和丈夫都是外地人，在杭州认识。丽丽出生刚满月，丈夫就进了医院；孩子2周岁时，丈夫再也没从医院出来。“她奶奶生下她爸爸就去世了，两个伯伯也都去世得很早，听说死的时候肚子都胀得很大。”

　　对女儿，妈妈一直有期许，女儿也挺争气，每次考试，都在班级前7名左右。 

　　别让生命终止在花季

　　摆在母女俩面前一个很现实的问题，是如何支撑后续的治疗。“每天住院都要花好几百，不知道我还能支撑多久。”玲凤边说边叹气，方言浓重。

　　丽丽反而无忧无虑，她时常问妈妈：“我感觉好多了，什么时候出院？”她悄悄告诉记者，家里没钱，住院要花好多钱。

　　丽丽的主治医师叶彬说，丽丽住院12天，医生精打细算地给她做治疗和检查，已经花去了5000多元治疗费；而今后，如果要维持病情，让它不恶化，除了让丽丽少摄入肝脏、贝壳等含铜高的食品外，还需要通过服用排铜和抑制铜吸收的药物，来控制病情，每月的治疗费用，都在千元左右。

　　据悉，肝豆状核变性是一种铜代谢障碍的常染色体隐性遗传病，患者细胞内由于过量铜离子堆积造成肝硬变，脑基底节变性及肾功能损害等临床症状。

　　“如果病情控制得好，丽丽还可以像正常人一样生活，只是不能做体力活。”叶彬说，如果停止治疗，她的生命可能终止在15岁；病情发展到最后也许只有换肝这条路，但是换肝的排异和长期用药，也是一个大问题。

　　记者了解到，丽丽所在的学校，目前正为她捐款；医院消化科的医护人员们也给她捐了2000元。